详谈先天性耳廓形态畸形——杯状耳

　　先天性杯状耳因为其形态复杂多样，不为人们所熟知。

　　而在先天性耳廓形态异常里，杯状耳的发病率占了10%。

　　复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科的医生专家在“中国眼耳鼻喉科杂志”里对杯状耳做了详细的解读。

　　杯状耳的诊断和特征

　　杯状耳作为一种特殊的先天性耳廓形态异常，主要表现为耳廓上部的发育不良。

　　正如大家熟知，耳廓的形态、结构复杂，主要是由于耳廓上１／３软骨充分得到发育，多次折叠卷曲，由外而内形成错落有致的耳轮、耳舟、对耳轮、三角窝、对耳轮上角、耳轮脚等众多结构，这些细微结构不但造成耳廓形态的多样性，更重要的是它们相互支撑才能维持耳廓上部的直立和稳定。

　　当各种因素造成耳廓上部的形态不稳，导致耳廓向前、向下卷曲，形似挂在一侧的杯盖；也有学者认为杯状耳的主要特征为耳轮环缩，好似收紧的杯口，因此称为杯状耳。

　　有学者将杯状耳的表现总结为：小、招、倾、低，很形象地描述出杯状耳耳轮紧缩、向前卷曲、上部前倾和整体位置偏低的外部特征。

　　事实上，并不是所有的杯状耳都具有以上典型特征，轻度的杯状耳大小、位置接近正常，畸形类似招风耳；严重的先天性杯状耳出现耳廓结构畸形，甚至合并外耳道狭窄、闭锁和下颌骨发育不良，在临床上归类于小耳畸形。

　　杯状耳的病因

　　杯状耳的病因和其他先天性耳廓畸形一样，其发生可能和胚胎发育时期受多重因素（遗传、生物、化学、物理等因素）的相互作用有关。杯状耳的发病机制尚不明确，因此尚无有效的预防和干预措施。

　　目前比较公认的２种学说分别是血管畸形学说和神经嵴细胞学说。

　　近年来，脑神经嵴细胞对耳部发育的影响越来越受到人们关注。在妊娠前３个月，各种原因如感染病毒、接触放射性物质或者服用药物均可导致严重耳廓畸形的发生。轻至中度杯状耳等形态畸形主要发生在胚胎后期，由发育正常的皮下耳软骨异常造成，或者可能与单个或多个小丘的缺失、分裂相关。

　　生产的环境如产道阻力和产前宫内外压力对杯状耳的发生也有一定影响。

　　杯状耳的分度和分型

　　和先天性小耳畸形一样，根据杯状耳大小、位置、向前卷曲的程度不同，临床上把杯状耳畸形分为轻、中、重 ３度。根据临床重建技术将杯状耳分成 Ａ、Ｂ、Ｃ三型。

　　Ａ型：接近正常或健侧大小；

　　Ｂ型：小于正常或者健侧大小，但对耳轮及其上脚部分显现，耳轮环缩；

　　Ｃ型：轮廓明显小于正常或者健侧，耳廓上部结构不清，耳轮卷曲明显。

　　国际上目前仍采用1975年 Tanzer制定的分类方法对杯状耳进行分型归类。根据耳廓畸形程度分为３型：Ⅰ型、Ⅱａ型、Ⅱｂ型、Ⅲ型。

　　杯状耳类型：A.Ⅰ型；  B.Ⅱａ型；  C.Ⅱｂ型；  DⅢ型

　　Ⅰ型畸形轻微，仅涉及耳轮，对耳轮形态，表现为对耳轮不明显、耳舟扁平或耳廓上１／３轻度下垂。

　　Ⅱ型杯状耳已经出现耳轮、耳舟结构不全，主要是软骨或皮肤的面积不足，导致耳轮周缘环缩，因此称为环缩耳。其中，只有环缩，对耳轮上脚还未完全消失者称为Ⅱａ型；而环缩严重，杯状卷曲更为明显者称为Ⅱｂ型。

　　Ⅲ型是为严重的杯状耳，即为重度杯状耳，耳廓管状卷曲，前倾、下垂，常常伴有耳廓位置低下，合并外耳道狭窄。

　　在了解杯状耳的基础上，聊一聊杯状耳的治疗。

　　01、手术

　　新生儿耳廓畸形无创矫正的方法是近几年开始普及和发展的，在这之前，手术，是唯一的治疗方法。

　　手术时机

　　杯状耳作为一种先天性出生缺陷，手术时机需要考虑心理和生理２个方面。

　　从心理上讲，虽然患儿在婴幼儿时还没有完整的自我意识，但是患儿的畸形会造成父母的压力，从而影响父母和患儿的心理健康。因此，大多数先天畸形的患儿家属都有早日手术的诉求。

　　从生理上讲，儿童期耳廓生长迅速，10岁左右耳廓大小已经接近成人。而大多数杯状耳不涉及听力问题，手术主要以矫治外形为主。目前国内外大多数学者认为学龄期儿童对外形有了一定的认知和要求，５～６岁的儿童可以耐受全身麻醉风险，是比较合适的手术时间。

　　02、无创矫正

　　先天性耳廓畸形无创矫治的核心是软骨再塑的过程。新生儿早期耳廓延展性好且软骨易塑形，采用无创矫正用耳模型治疗耳廓形态畸形疗效显着，早期即可取得满意效果。

　　无创时机

　　相比于手术需要的“等待时机”，无创需要的是“把握时机”。

　　新生儿早期耳廓延展性好且软骨易塑形，但随时间增长其硬度逐渐增加，可塑性差，因此强调无创矫治要趁早。

　　有多“早”呢？矫治效果取决于耳廓畸形严重程度及开始矫治的时间，宝宝出生90天内是黄金治疗时间窗。无创矫治开始越早（出生后1周内），效果越好，矫治器佩戴时间越短。

　　在出生第一周就使用更加安全、严谨的设备来进行耳畸形矫正治疗，治疗周期可从 6～8 周缩短至2 周。同时矫治成功率也更高，开始矫正时间同成功率呈负性相关，持续治疗时间与年龄呈正性相关。

　　早期无创矫正

　　随着科学技术的飞速发展，先天性耳廓畸形的治疗前景光明而广阔，无论是手术还是无创矫正，我们同每一位医护人员都期望，降临这多彩世界里的宝宝们，幸福童年不会因“耳”改变。

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